Posted in 
Aмeрикaнскиe учeныe oбнaружили нoвoe aутoвoспaлитeльнoe зaбoлeвaниe, кoтoрoe пoлучилo нaимeнoвaниe kinase-associated vasculopathy and liver fibrosis (LAVLI, «связaннaя с кинaзoй вaскулoпaтия и фибрoз пeчeни). Oб этoм сообщают Национальные институты здравоохранения США.
Положение аутовоспалительных заболеваний было введено насчет недавно. (до называют хронические состояния, характеризующихся безвинно повторяющимися приступами лихорадки в сочетании с воспалением кожи, серозных оболочек и суставов. Особенно широко известным проявлением сих заболеваний является средиземноморская возбуждение.
LAVLI был впервой обнаружен у пациента в детском возрасте с через генетического тестирования. Выяснилось, что-что проблема кроется в мутации LYN гена, кодирующего протеиноид LYN-киназу. Затем было обнаружено, сколько у двух других детей упихивать еще двум мутации в томище же гене. У всех трех пациентов развились связанные с мутацией LYN генетические заболевания по малом времени после рождения. У двух пациентов развился фиброз печени — избыточное метраж рубцовой красный товар, вызванное воспалением и повторяющимся повреждением печени — возьми первом году жизни. У всех трех пациенток перинатально развился нейтрофильный дерматологический васкулит мелких сосудов — фурункул их стенок.
Авторы надеются, фигли LYN-киназа может вестись мишенью чтобы препаратов ради лечения васкулита мелких сосудов и других типов фиброза печени, вызванного воспалением.